Cushing Sendromu

Farklı sebeplerle oluşan, uzun süreli glukokortikoid fazlalığına Cushing Sendromu (CS) adı verilir. Cushing senrdromu tanımı glukokortikoid fazlalığına bağlı olarak oluşan tüm hastalıklara verilen addır. En sık görülen nedeni, dışardan alınan uzun süreli glukokortikoid içeren ilaç kullanımıdır (İyatrojenik Cushing Sendromu). Endojen kaynaklı CS ise hipofiz ve adrenal bez kaynaklı olabilir. Cushing sendromu genel olarak ACTH bağımlı ve bağımsız olmak üzere ikiye ayrılır. Hipofiz kaynaklı olan yani ACTH bağımlı olan glukokortikoid fazlalığına Cushing Hastalığı adı verilir. Cushing sendromu nadir görülen bir hastalıktır ama tedavi edilmediği zaman önemli oranda morbidite ve mortaliteye sebep olur. Aşırı kortizol salgısına bağlı olarak diyabet, hipertansiyon, hiperlipidemi, kardiovasküler hastalıklar, derin ven trombozu ve psikoz gelişebilir. O nedenle erken tanı ve tedavisi önem taşır.

Klinik Bulgular

Cushing Sendromunda sıklıkla görülen semptomlar, gövdesel obezite, aydede yüz, hirsutizm ve pletoradır. Cushing Sendromu’nun klasik klinik belirtileri ise kilo artışı, gövdesel obezite, kol ve bacaklarda incelme, aydede yüzü, yüzde pletorik görünüm, frontal bölgede saç dökülmesi kas zayıflığı, hirsutizm, kolay zedelenme ve morarma, kemik erimesi, böbrek taşı, hipertansiyon ve Diabetes Mellitus’tur. Klinik belirti ve bulgular, hastalığın süresi ve hormon salınımın şiddetine bağlı olarak değişkenlik gösterir.

Tanı

Cushing sendromunun tanısında glukokortikoid fazlalığını göstermek gerekir. Sabah saat 08.00'de aç karnına kanda kortizol ve ACTH bakılır. Gece tükrük kortizolu, 24 saatlik idrarda serbest kortizol tetkikleri de istenir. 1 mg ve uzun 2 mg dexametazon supresyon testleri yapılır. Kortizol değeri 1.8 mg/dl üzerinde ise Cushing sendromu tanısı konur. Ancak cushing sendromu tanısı koymak çok kolay değildir. Bazı değerler arada çıkabilir. Diyabeti, obezitesi, psikiyatrik hastalığı, enfeksiyonu olan, alkol kullanan hastalarda tanıyı koyabilmek için testlerin daha özenli değerlendirilmesi gerekir. ACTH değeri beli değerin altında ise (<5pg/ml) ise genellikle bu adrenal kaynaklı olduğunun göstergesidir. Tümörü lokalize edebilmek için adrenal bez görüntelemesi (bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme) yapılır.

Tedavi

Cushing sendromunun ilk tedavisi cerrahidir. Adrenal bezdeki adenomun çıkarılmasıdır. Genellikle adrenal bezdeki adenom çıkarılınca hastalık kür olur. Ancak bilateral adrenal bez adenomlarında tek taraflı adenom çıkarılması yeterli olmayabilir, iki taraf adrenal bezinde çıkarılması gerekebilir. Belli süre adrenal bez fonksiyonları normale dönene kadar dışardan glukokortikoid replasman tedavisi verilmesi gerekir.